L’incidence est estimée entre 1/50 000 et 1/30 000. Ce syndrome est plus fréquent chez l’homme, entre 30 et 70 ans.
L’hypothèse étiologique actuelle est une cause dysimmunitaire, comme pour le syndrome de Guillain-Barré, le rôle déclenchant d’une infection, d’un traumatisme, d’une chirurgie ou d’un vaccin est décrit.
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