Cette tumeur rare (incidence annuelle de 6 cas par million d’habitants) est très différente du mélanome cutané dans sa présentation clinique (diagnostic positif clinique sans histologie,tropisme hépatique et non ganglionnaire,pas de rôle majeur de l’exposition au soleil,tomodensitométrie couplée à la tomographieà émission de positons non informative), sa biologie (absence de mutation BRAF et NRAS, mutations spécifiques identifiées GNAQ/11 et BAP1) et son évolution.
Le traitement de la tumeur primitive a longtemps consisté en une ablation chirurgicale de l’œil ou énucléation.
Des étudesrandomisées ont montré que le risque de métastase était identique après traitement local conservateur (radiothérapie par plaque de ruthénium, iode 125, ou faisceau de protons) ou énucléation. Le contrôle local est d’environ 95 % à 10 ans, mais des complications oculaires peuvent survenir pour les tumeurs volumineuses (glaucome néovasculaire) et nécessiter une énucléation secondaire.
Ces complications dues à la sécrétion par la cicatrice tumorale endoculaire de cytokines et de VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) peuvent être évitées par ablation du tissu résiduel par vitrectomie ou endorésection.
L’énucléation est indiquée en première intention pour les tumeurs très volumineuses.
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