Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
-Le dermatofibrosarcome a été décrit pour la première fois en 1924 par Darier et Ferrand. Il s’agit d’un sarcome rare, infiltrant des tissus
mous généralement de bas grade de malignité, associé à une translocation chromosomique spécifique.
Même s’il peut se voir à tout âge dès la naissance, il s’exprime le plus souvent entre 30 et 50 ans sous la forme d’un nodule bleu violacé induré, du tronc principalement.Les autres localisations préférentielles sont les extrémités proximales,la tête et le cou. L’évolution est généralement lente avec une extension plutôt locale en profondeur et un taux de récidive locale après exérèse important.
Les métastases sont rares. Les recommandations sont l’exérèse chirurgicale en zone saine ou la chirurgie microscopique de Mohs,fondée sur des résections horizontales séquentielles suivies d’un examen histologique extemporané,qui semble associée à un plus faible risque de récidive locale.
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mous généralement de bas grade de malignité, associé à une translocation chromosomique spécifique.
Même s’il peut se voir à tout âge dès la naissance, il s’exprime le plus souvent entre 30 et 50 ans sous la forme d’un nodule bleu violacé induré, du tronc principalement.Les autres localisations préférentielles sont les extrémités proximales,la tête et le cou. L’évolution est généralement lente avec une extension plutôt locale en profondeur et un taux de récidive locale après exérèse important.
Les métastases sont rares. Les recommandations sont l’exérèse chirurgicale en zone saine ou la chirurgie microscopique de Mohs,fondée sur des résections horizontales séquentielles suivies d’un examen histologique extemporané,qui semble associée à un plus faible risque de récidive locale.
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