D’un point de vue biologique, c’est une protéïnopathie qui, comme le Parkinson classique, se caractérise principalement par des dépôts intraneuronaux d’a-synucléines (les corps de Lewy). Toutefois, dans un grand nombre de cas, il coexiste une démence de type Alzheimer.
Un certain nombre de critères cliniques permettent néanmoins d’identifier les patients (surtout des hommes) qui en souffrent.
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