Observée avec prédilection dans les pays du Bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire et les cas français, fréquents, en font une des vascularites les plus courantes.
Elle survient généralement entre 18 et 40 ans et évolue par poussées.
Les aphtes buccaux existent dans 98 % des cas ; leur récurrence doit alerter. Au niveau génital, ils sont observés dans 60 à 65 % des cas et sont très évocateurs. Les atteintes viscérales sont potentiellement graves : ophtalmologiques (uvéites dans 60 % des cas), neurologiques (méningo-encéphalites, méningites lymphocytaires, etc.), artérielles (thrombose veineuse rapportée chez 30 % des patients), articulaires… Le diagnostic est avant tout clinique (encadré).
Le traitement des lésions cutanées repose sur la colchicine et les topiques ; corticothérapie et immunosuppresseurs sont indiqués dans les formes sévères avec atteinte viscérale.
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