Syndrome de Shulman

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Le syndrome de Shulman, ou fasciite à éosinophiles, est une maladie sporadique caractérisée par une inflammation du fascia par des lymphocytes et des plasmocytes, avec présence d’éosinophiles.
Elle se manifeste par des œdèmes des membres, sensibles et symétriques, pouvant évoluer vers une induration progressive non douloureuse. La peau est décrite en « peau d’orange » avec présence du « signe du canyon », défini par une dépression veineuse entre les tissus sous-cutanés indurés.
Une hyperéosinophilie est présente dans 80 à 90 % des cas. Le diagnostic,orienté par l’IRM musculaire, est confirmé par l’histologie (biopsie musculaire),qui met en évidence un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire, avec un pourcentage variable d’éosinophiles, et un épaississement des fascias musculaires superficiels avec densification du collagène.
Ce syndrome peut être associé à d’autres pathologies notamment les hémopathies (leucémies aiguës, lymphome de Hodgkin, aplasies médullaires, myélodysplasies, purpura thrombopénique immunologique, anémie hémolytique…).
Le traitement est en premier lieu la corticothérapie (0,5 à 1 mg/kg/j de prednisone), puis en cas d’inefficacité les immunosuppresseurs et les immunomodulateurs comme le méthotrexate, l’azathioprine.

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[djks68]

merci

[Foufou19]

Merci